3. Malignant neoplasms

4. Quality of life and surveillance

첫 번째 섹션에서는 Sinonasal tumor의 진단과 치료 등 과정에 대해 현존하는 근거들을 총망라하여 충실하게 다루고 있으며, debate가 있는 주제들에 대해서도 기존 보고된 근거들을 바탕으로 정리하고 있다. 두 번째와 세 번째 섹션에서는 Benign neoplasm과 Malignant neoplasm의 각론으로 나누어 조직학적 구분(histopathology-based)에 근거한 48개의 주제에 대해 기존의 문헌들에 근거하여 다루고 있다. 끝으로 마지막 섹션에서는 앞으로의 연구 방향과 발전 방향에 대해 언급하고 있다. 본 글에서는 General principle을 다룬 첫 번째 섹션에서 흥미로운 주제 몇 가지를 기술하고자 한다.

Principles of surgical treatment의 소제목으로 Sinonasal tumor에서 최근 시행되고 있는 Endoscopic piecemeal resection and debulking에 대해 언급하고 있다. 기존의 전통적으로 권장되는 수술 방식인 en bloc resection에 어긋나는 방식이기에 항상 논의가 되는 주제이다. 부비강의 해부학적인 복잡함과, skull base나 orbit 등과 같은 중요 구조물과의 근접성으로 기존의 수술 원칙인 en bloc resection을 고수하며 충분한 negative margin을 얻는 것이 쉽지 않은 경우가 대부분이다. 또한 이를 위해서는 open approach가 필요한 경우가 많기에, 환자의 부담을 줄이기 위한 비내시경하 수술이 시도되고 있는 상황에서 Endoscopic piecemeal resection으로의 전환이 요구된 바 있다. 이러한 수술 원칙 변화가 가능하게 했던 중요한 사항은 1970년대 등장한 trimodality protocol로 수술 이후에 시행되는 항암 요법과 방사선 치료 시행으로, debulking하고 남은 종양에 대해 효과적으로 치료가 가능함을 보인 연구들이 보고되었던 것이다. 그 결과 비내시경 시야에서 attachment site에 대해 정확하게 확인하고 negative margin을 확보할 수 있다면, Endoscopic piecemeal resection도 기존의 en bloc resection 수술의 결과와 동일한 성적을 낼 수 있게 된 것이다. 이론적으로는 tumor capsule이 파괴되면서 tumor seeding이 있을 수 있다는 우려가 있었으나, 이는 두 가지 수술 방법 모두의 경우 매우 낮고, 여러 보고들을 통해 차이 없음이 밝혀진 바 있다. 현재로서는 piecemeal resection이 더 좋지 않다는 결론을 보인 연구가 없기에, 결정은 case-by-case로 종양의 크기나 주변 구조물과의 관계를 고려하여 내려져야 한다고 결론짓고 있다.

Piecemeal resection에서 중요한 원칙 중 하나가, Attachment-oriented surgery 개념이 되겠다. 내시경하에서 attachment site를 확인하지도 않고, negative resection margin을 확인하지도 않고 수술을 하는 개념이 아니라, 적절한 debulking을 통해 반드시 attachment site를 확인하고 주변부로부터 중심 부위를 향해 제거를 하게 되고, 마지막으로 attachment site 부위에서는 충분한 resection margin을 확보하는 것이 중요하겠다. 이때에는 하나의 추가적인 조직층까지 제거하는 것이 원칙이며, 이에 점막까지 침범된 경우 하나 더 뼈나 연골까지, 안구에 접하고 있는 경우에는 lamina papyracea나 periorbita까지 제거하여야 하겠다. Attachment-oriented surgery는 수술 후 follow-up하여 재발 여부 등을 빠르게 관찰하는 것에도 필수적이다.

Biopsy의 소제목으로는, imaging과 biopsy의 순서에 대해 언급되고 있다. 통상적으로 intracranial이나 intraorbital 병변에 대한 우려와, 출혈 등의 위험을 피하기 위하여 조직 검사 전 CT나 MRI를 확인하는 것을 원칙으로 배웠으나, 빠른 진단이나 빠른 치료 시작을 위해서 이러한 순서가 지켜지지 않을 수 있다고 얘기하고 있다. 부비강 종물이 아래쪽에 위치하거나 skull base나 orbit과 분리되어 있는 것이 확실 한 경우, 또는 내시경 하에 확실하게 attachment site에 대한 시야가 확보되고 확인이 가능한 경우에는 조직 검사를 먼저 시행할 수 있다는 얘기가 되겠다.

Resectability의 소제목에서는 Sinonasal malignancy에서 특이적인 orbital apex, dura, brain parenchyma, middle cranial fossa, cranial nerves, nasopharynx, clivus 등을 침범하여 unresectable(T4b)한 상황에 대해 언급하고 있다. Orbital apex를 침범한 경우에는 주변의 주요한 neurovascular structures를 침범한 것으로 간주되어 기본적으로 안구 적출 등의 방법을 통해서도 negative resection margin을 얻지 못하는 것으로 되어 있고, intracranial dissection을 통해서도 추가적인 survival을 얻지 못하는 것으로 알려져 있다. Carotid artery를 abutting하거나 encasing하는 경우에도 예후가 좋지 않고, 제거하는데 있어 상당한 위험이 있기에 negative resection margin을 얻을 수 있는 가능성과, 제거 시도 시에 발생 가능한 치명적인 위험에 대한 고려가 있어야 한다. Carotid artery를 270도 이상 encase하고 있는 경우에는 조직학적으로 혈관 침범이 있는 것으로 생각하고 있으며, 종양의 제거에 있어서 이러한 tumor encasement 정도, 종양과 혈관의 상관 위치, 하나 또는 두 개 이상의 혈관 분지 침범 여부 등이 영향을 미친다고 알려져 있다. 최근에는 술기의 발달로 시술 전후의 합병증 발생을 줄일 수 있는 cerebral revascularization이나 ICA bypass 등의 방법도 가능하기에 다양한 고려가 있어야 하겠다. Pterygopalatine fossa와 infratemporal fossa 침범의 경우에는 접근과 제거가 어려운 위치였으나, 최근에는 이러한 구조물의 침범이 독립적으로는 좋지 않은 결과 인자가 아니라는 보고도 있으며, 다양한 접근 방법을 통해 성공적인 수술이 시도되고 있다.

Management of the orbit에서는, sinonasal malignancy의 40-80%에서 안구로의 침범을 보인다고 언급하고 있다. Periorbita까지의 제한된 침범은 국소적으로 제거된 경우에도 좋은 예후와 기능적 보존을 보이지만, extraocular muscle이나 시신경, intraconal space 등의 침범이 있는 경우에는 안구 적출이 고려되어야 한다. 최근 neoadjuvant chemotherapy나 방사선 치료를 통해 안구 보존이 가능하게 할 수 있다는 증거들이 나오고 있으나 아직까지 예측 인자 등은 밝혀져 있지 않은 상태이다. 정상적인 periorbital lining은 MRI T1, T2 영상에서 hypointense하게 나타나며, 이러한 lining이 보존되어 있고, tumor와 orbital fat 사이에서 관찰되는 경우에 intact하다고 판단된다. 하지만 영상 검사는 extraocular muscle이나 intraconal space 침범을 과하게 평가할 수 있기 때문에 항상 수술 시행 중 확인과 frozen section 확인이 필수적이다. Nasolacrimal system의 경우 수술이나 방사선 치료 이후에 stenosis되거나 scarring이 생기는 경우가 있으며, 치료 후 발생하는 epiphora가 15%까지 보고되기 때문에 주의해야 한다. 따라서 수술 후 방사선 치료가 계획된 경우에는 수술 시에 dacryocystorhinostomy나 stenting이 고려되어야 하겠다.

이상의 내용이 첫 번째 섹션, General Principles에 실린 내용들이다. 방대한 양이기에 줄글 형식으로 일부 내용들을 소개한 바, 관심 있으신 독자들은 본문을 참고하면 현존하는 evidences들이 총망라된 리뷰를 볼 수 있으리라 생각된다.

섹션 2와, 섹션 3에서는 각각 benign과 malignant lesion에 대한 각론으로, 섹션 2에서는 Benign mass-occupying lesions, Sinonasal papilloma, Benign vascular neoplasms and lesions, Congenital midline nasal masses, Benign orbital tumors and lesions, Other rare benign neoplasms and lesions의 소제목으로 양성 병변에 대한 각론을, 섹션 3에서는 Sinonasal squamous cell carcinoma, Minor salivary gland tumors of the sinonasal tract, Sinonasal sarcoma, Sinonasal neuroectodermal and neuroendocrine carcinomas, Nasopharyngeal malignancies, Sinonasal lymphoma, Metastatic tumors, Other malignant lesions의 소제목으로 악성 병변에 대한 각론이 다루어지고 있다. 각각 개별 병변에 대해 방대한 evidences들이 다루어지고 있으니, 필요시 발췌독하는 형식으로 참고하시길 권유하는 바이다.

총 460페이지에 달하는 리뷰 저널의 Conclusion 본문을 따오며, 이번 글을 마친다.

The International Consensus Statement on Allergy and Rhinology: Sinonasal Tumors (ICSNT) represents an unprecedented, concerted effort to bring together experts from around the world and across disciplines to synthesize the current evidence of sinonasal tumor care, focusing on essential topics such as general principles, benign and malignant histopathologies, QOL, and survivorship. The evidence level is overall highly heterogeneous, with many noted areas of additional investigation needed, and would likely benefit from a team-based approach given the rarity of many pathologies. As our understanding deepens and there is increased recognition of this class of diseases, new questions and avenues of investigation will be generated, with future versions of ICSNT again focusing on critical updates and major paradigm shifts. We sincerely hope that ICSNT serves as an informative and useful resource for clinicians of all training levels and areas of expertise who are united across the front to face the challenges of sinonasal tumors.

참고문헌

• Int Forum Allergy Rhinol 2024 Feb; 14(2):148-608.